Otras Demencias

Cerebro Vascular
Creutzfeldt-Jakob
Huntington
Parkinson
Pick

OTRA DEMENCIA: Cerebro Vascular

La demencia de tipo vascular o multiinfarto es el segundo tipo de demencia más común que se conoce después del Alzheimer. Aunque da a todos por igual, suele presentarse más en los hombres.

Se trata de un tipo de demencia causada por una serie de pequeños accidentes cerebro-vasculares que cortan el suministro de sangre a ciertas áreas del cerebro causando la muerte de las neuronas. Las áreas del cerebro más afectadas son las que controlan la memoria, el habla, el lenguaje y el aprendizaje

¿Qué es la demencia cerebro-vascular?

La demencia de tipo vascular o multiinfarto es el resultado ocasionado por pequeños infartos en el cerebro. Las manifestaciones de este tipo de demencia pueden ser súbitas y es el resultado de la acumulación de un sinnúmero de accidentes cerebro-vasculares sucesivos que tienen lugar antes de que aparezcan los síntomas.

La demencia vascular (antes llamada demencia arteriosclerótica), que incluye a la demencia multiinfarto, se distingue de la demencia en la enfermedad de Alzheimer por el modo de comienzo, las características clínicas y la evolución.

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

La demencia vascular aparece en forma brusca a través de infartos cerebrales por lo que, en consecuencia, el cerebro se deteriora y se produce la consiguiente pérdida de capacidad intelectual en el individuo enfermo.

Aunque los síntomas varían considerablemente de persona a persona y en el proceso evolutivo, son bastante comunes los problemas de lenguaje o fonación, los cambios de humor, los ataques epilépticos y la parálisis parcial o total de una extremidad.

Con el paso del tiempo los síntomas varían e incluso puede verse que después del empeoramiento inicial debido al infarto puede parecer que las condiciones del paciente se estabilicen. Sin embargo, desgraciadamente estas pequeñas mejorías duran muy poco.

Algunos de los rasgos complementarios de la demencia cerebro-vascular son: hipertensión arterial, soplos carotídeos, labilidad emocional con distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios transitorios de obnubilación de conciencia o de delirium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la misma, apareciendo apatía o desinhibición o acentuación de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoicas o irritabilidad.

¿Qué causa la demencia cerebro-vascular?

La demencia suele ser consecuencia de una serie de accidentes vasculares agudos y muy pocas veces a un único ataque apoplético mayor (infarto). Es entonces cuando se manifiesta un cierto deterioro de la memoria y del pensamiento. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en una edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado o la demencia puede ir haciéndose presente de una manera más gradual.

La demencia es la consecuencia de los infartos del tejido cerebral secundarios a una enfermedad vascular, incluida la enfermedad vascular hipertensiva. Por lo general, los infartos son pequeños y sus efectos son acumulativos.

¿A quiénes da o afecta esta enfermedad?

Mientras que la enfermedad de Alzheimer afecta más a las mujeres, la demencia multiinfarto afecta más a los hombres. Y, aunque tradicionalmente se creía que la demencia del anciano estaba causada por una arterioesclerosis cerebral, en la actualidad se sabe que en la demencia vascular se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeñas zonas del cerebro, siendo el efecto acumulativo de estas lesiones lo que conduce a la demencia.

Los pacientes con demencia multiinfarto suelen padecer o haber padecido a lo largo de su vida trastornos cardiovasculares. La demencia cerebro-vascular o multiinfarto constituye sólo el 15 al 20% de las demencias.

¿Qué tanto se presenta en nuestro país la demencia cerebro-vascular?

No existen datos al respecto, pero de acuerdo a datos recabados por nuestra asociación, al menos aquí en Monterrey, un 15% de las personas evaluadas con demencia padece o ha padecido demencia de tipo cerebro-vascular.

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

El diagnóstico presupone la presencia de una demencia como tal. En el caso de la demencia vascular, el deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la probabilidad del diagnóstico de demencia vascular, cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computarizada o en último extremo de la neuropatología

La demencia por infarto múltiple se diagnostica por lo general mediante análisis neurológicos y técnicas de exploración del cerebro, tales como la tomografía axial computarizada (TAC) o imágenes por resonancia magnética (MRI, siglas en inglés), a fin de identificar las áreas con apoplejías (infartos) cerebrales.

¿Existe alguna cura o tratamiento?

La demencia por infarto múltiple es irreversible y tampoco es curable, pero el detectar a tiempo algún tipo de condición subyacente, como hipertensión (presión arterial alta) o diabetes (azúcar en la sangre), por citar dos ejemplos, puede ayudar a modificar el avance de la enfermedad a través de un tratamiento específico adecuado.

Como abordaje terapéutico es fundamental la prevención de la enfermedad cerebro-vascular, entre ellos un buen tratamiento farmacológico o quirúrgico. También es importante la actividad física y mental regular, por lo que se debe evitar siempre el sedentarismo crónico. Y por último, se ha de llevar a cabo un buen control de los factores de riesgo, entre los que destaca la arteriosclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensión arterial.

¿Cuál es el pronóstico?

La demencia de tipo vascular evoluciona generalmente en forma escalonada, de modo que es relativamente fácil indicar el momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el gradual y continuo deterioro que se produce en la enfermedad de Alzheimer.

Su curso es fluctuante y abrupto pudiendo ocurrir que durante un periodo de tiempo el paciente, aparentemente no empeore, o que también permanezca estable durante años, incluso que presente una discreta mejoría; sin embargo, a final de cuentas conforme pasa el tiempo, en la mayoría de los casos, la demencia empeora, y su avance resulta inevitable.

El pronóstico depende en gran medida del momento en que se detectó el problema y el grado de atención que se de a la persona enferma.


OTRA DEMENCIA: Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad cerebral mortal, muy poco frecuente, ocasionada por un agente infeccioso y contagioso. Entre los primeros síntomas de la enfermedad se incluyen fallas de la memoria, cambios de personalidad y pérdida de la coordinación.

A medida que avanza la enfermedad, el deterioro mental se agudiza, aparecen movimientos involuntarios (especialmente sacudidas musculares repentinas), el paciente puede perder la vista, desarrolla debilidad en brazos y piernas, cayendo en última instancia en estado de coma.

Se trata de una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos debido a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatía espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible.

La muerte de los pacientes que padecen de CJ generalmente ocurre por infecciones en el paciente postrado en cama e inconsciente. Al igual que en caso de la enfermedad de Alzheimer, un diagnóstico definitivo de la CJ solo puede obtenerse mediante un examen del tejido cerebral, generalmente al hacerse la autopsia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Lo de “espongiformes” se refiere al aspecto característico de los cerebros infectados, que se llenan de orificios, huecos o agujeros hasta que se asemejan a esponjas bajo un microscopio. La ECJ es la más común de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) humanas conocidas.

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente demencia – cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento – y problemas de coordinación muscular. Las personas con la enfermedad también pueden experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas. La ECJ no ocasiona fiebre ni otros síntomas similares a los de la gripe.

A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza; comienza a tener contracciones musculares involuntarias y puede quedar ciego o perder control de la vejiga. Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse y hablar y caen en coma. La pulmonía y otras infecciones ocurren a menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte.

Algunos síntomas de la ECJ pueden ser similares a los síntomas de otros trastornos neurológicos progresivos tales como Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Sin embargo, la ECJ ocasiona cambios singulares en el tejido cerebral que pueden verse en la autopsia. También tiende a ocasionar un deterioro más rápido de las capacidades de una persona que la enfermedad de Alzheimer o la mayoría de los demás tipos de demencia.

¿Qué causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Algunos investigadores creen que existe un “virus lento” u otro organismo que ocasiona la ECJ. Sin embargo, nunca han podido aislar un virus en la persona con la enfermedad. Además, el agente que ocasiona la ECJ tiene varias características que son raras en los organismos conocidos, tales como los virus y las bacterias. Es difícil de matar, no parece contener ninguna información genética en forma de ácidos nucleicos (DNA o RNA) y tiene generalmente un largo periodo de incubación antes de que aparezcan los síntomas. En algunos casos, el periodo de incubación puede ser de hasta 40 años. La teoría científica principal en la actualidad mantiene que la ECJ y otras EET son ocasionadas no por un organismo sino por un tipo de proteína llamado prión.

¿A quiénes da o afecta esta enfermedad?

La enfermedad se presenta por lo regular en personas mayores de 60 años y afecta tanto a hombres como mujeres.

La ECJ aparece generalmente en etapas más avanzadas de la vida y mantiene una trayectoria rápida. Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90% de los pacientes mueren dentro de un año.

En las etapas iniciales de la enfermedad, los pacientes sufren falla de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental se hace pronunciado y pueden ocurrir movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma.

¿Qué tanto se presenta en nuestro país la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno del cerebro, degenerativo e invariablemente mortal. Afecta aproximadamente a una de cada un millón de personas en todo el mundo y a unas 200 personas en los Estados Unidos. En México, son contados los casos con este tipo de enfermedad; sin embargo, sí se presentan.

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

Debe de sospecharse una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en todos los casos de demencia de evolución relativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. En algunos casos, los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia.

En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele presentarse una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coréicos. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por afectación de neurona motora superior.

Una triada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma característico (presencia de ondas trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.

En la actualidad, no hay una prueba diagnóstica para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Cuando un médico sospecha la presencia de ECJ, la primera preocupación consiste en descartar otras formas tratables de demencia, como la encefalitis (inflamación del cerebro) o la meningitis crónica.

Para un buen diagnóstico debe realizarse un examen neurológico o el médico puede pedir una consulta a otros médicos. Las pruebas estándar de diagnóstico incluyen una extracción espinal para descartar causas más comunes de demencia y un electroencefalograma (EEG) para registrar el patrón eléctrico del cerebro, que puede ser particularmente valioso ya que muestra un tipo específico de anomalía en la ECJ.

La tomografía computarizada del cerebro o TAC puede ayudar a descartar la posibilidad de que los síntomas sean el resultado de otros problemas tales como un ataque al corazón o un tumor cerebral. Las exploraciones del cerebro mediante imágenes de resonancia magnética (MRI) también pueden poner de relieve patrones característicos de degeneración cerebral que pueden ayudar a diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

La única forma de confirmar un diagnóstico de la ECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral. En una biopsia cerebral, el neurocirujano separa un pequeño trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda examinarlo un neuropatólogo. Este procedimiento puede ser peligroso para el paciente y la operación no siempre obtiene el tejido de la parte afectada del cerebro. Además, la biopsia queda descartada y debe descartarse por problemas éticos.

Por último, en el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta las siguientes posibilidades: enfermedad de Alzheimer, Pick o enfermedad de Parkinson. Una rápida evolución y una afectación precoz de la motilidad son sugestivas de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿Existe alguna cura o tratamiento?

Hasta el momento, no hay ningún tratamiento que pueda curar o controlar la enfermedad. Los investigadores han sometido a prueba muchos medicamentos, no obstante, ninguno de estos tratamientos ha demostrado un beneficio uniforme.

El tratamiento actual de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene como propósito principal el aliviar los síntomas y hacer sentir al paciente lo más cómodo posible.

Durante las últimas etapas de la enfermedad, con frecuencia se le puede mantener más cómodo cambiando su posición, evitando lesiones propias de la postración en cama. Puede emplearse un catéter para drenar la orina si el paciente no puede controlar la función de la vejiga y también puede utilizarse alimentación artificial, incluidos líquidos intravenosos.

¿Cuál es el pronóstico?

No es mucha la esperanza de vida. Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90% de los pacientes mueren al año de haberse iniciado las primeras manifestaciones.


OTRA DEMENCIA: 
Huntington

La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria y degenerativa del cerebro que afecta la mente y el cuerpo de la persona. Inicia por lo regular a una edad media y se caracteriza por la disminución en las capacidades intelectuales de la persona, lo mismo que en sus movimientos irregulares e involuntarios de las extremidades o de los músculos faciales.

Entre los síntomas de la enfermedad de Huntington figuran cambios en la personalidad, perturbación de la memoria, alteraciones del habla, limitaciones para discernir y problemas psiquiátricos.

Fue descrita por primera vez por George Huntington, en 1872, de quien recibe este nombre. La enfermedad es también conocida por Corea, (en griego danza) debido al movimiento característico de esta enfermedad. Durante mucho tiempo se la ha estado llamando “El Mal de San Vito”

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

Los síntomas surgen por lo general hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de la personalidad.

Las manifestaciones más tempranas suelen ser los movimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la cara, manos y hombros o de la marcha. Estos suelen preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la demencia esté muy avanzada.

En las etapas iniciales la demencia se caracteriza por una afectación predominante de las funciones de los lóbulos frontales, con una relativa conservación de la memoria hasta las fases más avanzadas.

Entre los síntomas más comunes de esta enfermedad figuran los cambios de personalidad, perturbación de la memoria, alteraciones del habla y una falta de capacidad para discernir. Asimismo, se presentan problemas de carácter psiquiátrico.

Las tres manifestaciones más importantes de la enfermedad de Huntington son: movimientos involuntarios incontrolados, perturbaciones de tipo psíquico, y una pérdida de las funciones intelectuales (demencia). Habrá pacientes con dificultades más marcadas que otros y también los habrá con pocos movimientos involuntarios.

Los primeros síntomas pueden reflejarse en forma de deterioro físico, intelectual o emocional. Los físicos pueden consistir inicialmente en una cierta actividad nerviosa, (tics, movimientos bruscos) o una agitación excesiva. Se puede observar cierta torpeza o inhabilidad en las tareas diarias. Estos síntomas iniciales se convertirán gradualmente en movimientos involuntarios más marcados: espasmos y tirones de la cabeza, cuello y extremidades, que producirán dificultad al caminar, hablar o tragar.

Además de los síntomas físicos, también están los referentes al intelecto. Puede haber una disminución de la memoria reciente, reducirse la habilidad para organizar asuntos o para poderse ocupar eficazmente de situaciones nuevas.

También hay síntomas emocionales, al principio igualmente sutiles. Puede haber periodos de depresión, apatía, cansancio, irritabilidad o impulsividad. Hay que tener presente que no todos los enfermos tienen todas las dificultades mencionadas. Los habrá con profundas dificultades mentales y otros con muy pocas, al igual que con los movimientos involuntarios, donde también se dan casos de pacientes que prácticamente no los tienen.

¿Qué causa la enfermedad de Huntington?

La enfermedad de Huntington es una enfermedad neurológica, degenerativa, hereditaria, autosómica y dominante. Cada hijo/a de un padre o madre con la enfermedad tiene una probabilidad del 50% de heredarla, independientemente de si sus hermanos o hermanas la han heredado o no. Si el hijo/a no hereda de sus padres el gen causante de la enfermedad, no tendrá Huntington y tampoco lo transmitirá a sus descendientes.

Se dice que es una enfermedad neurológica pues afecta al cerebro, donde las neuronas (células cerebrales), van degenerándose y, finalmente, mueren. Se trata de una demencia que se presenta formando parte de una degeneración masiva del tejido cerebral. La enfermedad de Huntington es trasmitida por un único gen autosómico dominante.

¿A quiénes da o afecta esta enfermedad?

Cada caso de la enfermedad de Huntington es diferente de otro y en esta enfermedad no valen las generalizaciones, pero hay unos pasos que casi siempre se cumplen: en un alto porcentaje de las veces, la enfermedad comienza a manifestarse entre los 30 y los 50 años, aunque puede comenzar a cualquier edad, incluso durante la infancia.

Aunque se habla de un gen posible causante de la enfermedad (el gen número 4), las posibilidades de tener dicho gen son de un 50%, aunque esto no quiere decir que la persona que lo tenga vaya a desarrollar la enfermedad.

¿Qué tanto se presenta en nuestro país la enfermedad de Huntington?

En México no se tienen datos al respecto, mientras que en Estados Unidos, la enfermedad de Huntington afecta actualmente a más de 25,000 estadounidenses.

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

El proceso para diagnosticar la enfermedad de Huntington incluye una evaluación del historial médico familiar, la detección de desórdenes motrices típicos y la exploración cerebral mediante un TAC (Tomografía Axial Computarizada).

La asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington es altamente sugestiva del diagnóstico, aunque hay casos esporádicos en los que no es así.

Dentro de lo que es el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta las siguientes posibilidades: enfermedad de Alzheimer, de Pick o de Creutzfeldt-Jakob.

¿Existe alguna cura o tratamiento?

Por el momento no hay ningún tratamiento que cure o pueda detener el avance de la enfermedad. No obstante, existen algunos medicamentos que ayudan a paliar algunos de los síntomas como son: movimientos, depresión, apatía e irritabilidad.

La efectividad de éstos varía de un paciente a otro y tienden a ser menos efectivos conforme avanza la enfermedad.

Como en todas las enfermedades de carácter genético, las esperanzas están puestas en la identificación del gen que provoca la enfermedad de Huntington. Hace algunos años se encontró el marcador del gen IT15, ubicado en el cromosoma 4 y causante de la enfermedad.

Aunque el marcador no es el gen en sí mismo, este descubrimiento ha permitido el desarrollo de un test predictivo para conocer si una persona con antecedentes de Huntington es portadora del gen IT15. Hasta donde se sabe, la enfermedad de Huntington no salta ninguna generación de manera que basta con saber si alguno de los progenitores tiene o tuvo la enfermedad para determinar si se está o no en el grupo de riesgo. Las posibilidades de tener el gen son de un 50%, aunque esto no quiere decir que se vaya a desarrollar la enfermedad.

¿Cuál es el pronóstico?

La evolución es lentamente progresiva, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años, o bien hasta entre 15 y 25 años. Al principio, el enfermo permanece completamente normal hasta que llega a la llamada fase temprana intermedia; es entonces cuando se hace patente la merma de sus habilidades y comienza el proceso degenerativo, finalizando por requerir una ayuda total para cualquier actividad diaria

Transcurrido este tiempo, el paciente muere postrado en una cama, no por la enfermedad en sí misma, sino por complicaciones asociadas, como la neumonía, fallo cardiaco o infecciones, todo esto facilitado por el débil estado del organismo.

Aunque en el cromosoma 4 se ha identificado un indicador genético asociado con la enfermedad de Huntington, los investigadores laboran actualmente en la localización del gen propiamente dicho.


OTRA DEMENCIA: 
Parkinson

El Parkinson es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que afecta las estructuras del cerebro encargadas del control y coordinación del movimiento, así como del mantenimiento del tono muscular y postural.

Es una enfermedad neurológica que se asocia a rigidez muscular, dificultades para andar, temblor y alteraciones en la coordinación de movimientos.

Los pacientes con esta enfermedad se caracterizan por su caminar lento y pausado, arrastrando los pies; por el temblor de sus miembros, principalmente las manos, cuando están en reposo; por el aumento en la resistencia a los movimientos pasivos, por una postura encorvada y rígida; y por una demencia orgánica progresiva.

¿Qué es la enfermedad de Parkinson?

La enfermedad de Parkinson fue descrita por vez primera en 1817 por James Parkinson, un médico británico que publicó una ponencia sobre lo que él llamó “parálisis temblorosa”. En ese documento, expone los síntomas principales de la enfermedad que posteriormente llevaría su nombre.

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica más bien de origen desconocido, pertenece a un grupo de condiciones llamadas desórdenes del sistema motor.

Los cuatros síntomas principales son el temblor en las manos, los brazos, las piernas, la mandíbula y la cara; la rigidez de las extremidades y el tronco; la bradicinesia o lentitud de movimiento; y la inestabilidad de postura o la coordinación o balance afectados. A medida que estos síntomas se hacen más pronunciados, los pacientes pueden tener dificultad en caminar, hablar y realizar otras tareas simples.

La enfermedad es de carácter crónico y progresivo, es decir, persiste por un largo periodo de tiempo, lo que significa que sus síntomas empeoran con el tiempo. No es contagiosa ni usualmente se hereda.

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

La etiología del Parkinson pueden ser múltiples, pero su sintomatología, cualesquiera que sean sus causas, presenta las mismas marcadas características, entre las que destacan la rigidez muscular, los temblores, la lentitud y escasez de movimiento y la inestabilidad postural.

El paciente con Parkinson generalmente llega a la consulta presentando un temblor que aparece casi siempre en las manos y antebrazos; si se les pregunta qué les pasa, dicen que se sienten rígidos, con dolores difusos en músculos y articulaciones. Su voz es monótona, a menudo entrecortada. Sus movimientos son evidentemente menores y más torpes que una persona sana: llama la atención que existe un aumento de la apertura de los párpados, que se asocia comúnmente a falta de parpadeo. La pérdida de los movimientos automáticos y asociados, como por ejemplo la ausencia del balanceo de los brazos al caminar, demuestra el profundo desorden del movimiento que padecen estos enfermos.

Los síntomas iniciales

Los primeros síntomas de la enfermedad de Parkinson son sutiles y ocurren paulatinamente. Los pacientes pueden sentirse cansados o advertir un malestar general. Algunos pueden sentirse algo temblorosos y pueden tener dificultad en levantarse de su silla.

Pueden notar que hablan con voz sumamente baja y que su caligrafía o escritura aparece apretada e irregular. Pueden perder conciencia de una palabra o pensamiento o pueden sentirse irritables y/o deprimidos sin razón aparente. Este periodo inicial de la enfermedad puede durar largo tiempo antes de que aparezcan síntomas más clásicos y obvios.

Los amigos o familiares pueden ser los primeros en darse cuenta de los cambios en la persona. Pueden notar que su cara carece de expresión o vida, como si fuera una máscara, o que la persona permanece en cierta posición por largo periodo de tiempo, que le tiembla una mano, o que no mueve un brazo o una pierna normalmente. Quizás notan que la persona permanece inflexible, insegura e inusitadamente lenta.

A medida que progresa la enfermedad, el temblor, que afecta a la mayoría de los pacientes con Parkinson, puede comenzar a interferir con las actividades de la vida cotidiana. Los pacientes muchas veces no pueden sostener bien los cubiertos a la hora de comer o tal vez no puedan agarrar una pluma o lápiz para escribir, o el temblor les dificulta leer el periódico.

El temblor de Parkinson puede empeorar cuando el paciente está relajado. Unos cuantos segundos después de que las manos descansan en una mesa, por ejemplo, el temblor es más pronunciado. Para la mayoría de los pacientes, el temblor es usualmente el síntoma que les lleva a buscar ayuda médica.

–        Principales síntomas

–        Rigidez muscular.

–        Temblor, puede ser de diferentes intensidades.

–        Falta de movimientos (Hipocinesia).

–        Les cuesta trabajo empezar a andar.

–        Dificultad para caminar.

–        Lentitud de movimientos.

–        Mala estabilidad al estar parado.

–        Dificultades para terminar o reiniciar movimientos.

–        Falta de expresión de los músculos de la cara.

–        Falta de capacidad de estar sentado sin moverse (Acatisia).

–        Movimiento de los dedos como si estuvieran contando dinero.

–        Boca abierta, con dificultad para mantenerla cerrada.

–        Hablan en voz baja y monótona.

–        Dificultad para escribir, comer, o para movimientos finos.

–        A veces presentan deterioro intelectual.

–        Estreñimiento.

–        Depresión.

–        Ansiedad.

–        Atrofia muscular.

¿Existen otros síntomas?

Existen algunos otros síntomas que acompañan a la enfermedad de Parkinson; algunos son menores, otros más preocupantes. Muchos pueden tratarse con medicamento apropiado o con terapia física. Nadie puede pronosticar qué síntomas afectarán a un paciente en particular y la intensidad de los síntomas varía también de una persona a otra.

Entre otros de los síntomas se encuentran:

–        Depresión.

–        Cambios emocionales.

–        Dificultad en tragar y masticar.

–        Cambios en la dicción.

–        Problemas urinarios o de estreñimiento.

–        Problemas cutáneos.

–        Problemas de dormir.

¿Qué causa la enfermedad de Parkinson?

Aunque no se conoce propiamente qué es lo que causa esta enfermedad, se sabe que la enfermedad de Parkinson es un proceso neurológico crónico cuyas causas son:

Una alteración progresiva en la sustancia nigra del mesencéfalo (ganglios basales y área extrapiramidal). Estas áreas son zonas nerviosas que controlan y coordinan los movimientos.

Disminución de la dopamina cerebral, una sustancia neurotrasmisora, que trasmite los impulsos de unas células nerviosas a otras.

La deficiencia de dopamina se considera como la causa principal de los síntomas de esta enfermedad. La dopamina es un elemento que se encuentra en ciertas células cerebrales que gobiernan los movimientos, el equilibrio y el caminar.

Otra teoría, llamada de los “radicales libres” sostiene que estos elementos, moléculas inestables y potencialmente perjudiciales generadas por acciones químicas normales en el cuerpo, pueden contribuir a la muerte de las células nerviosas conduciendo a la enfermedad de Parkinson.

Muchos investigadores creen que una combinación de cuatro mecanismos -daño oxidativo, toxinas ambientales, predisposición genética y envejecimiento acelerado-  son finalmente los elementos que causan la enfermedad.

¿A quiénes afecta esta enfermedad?

La enfermedad de Parkinson ataca a todos por igual, sin importar sexo, estado civil o país de origen. Es una enfermedad que no conoce fronteras sociales, económicas o geográficas. Por lo general, la edad promedio del inicio de los síntomas es a los 60 años; sin embargo, la incidencia se hace mayor a partir de los 65 años donde la tasa es de 1 de cada 100 personas, aproximadamente.

Asimismo, es conveniente señalar que en los últimos años se han visto algunos casos llamados de “Parkinson precoz”, cuando se presenta en edades tempranas. Algunos han estimado que de un 5 a un 10% de los pacientes tienen menos de 40 años de edad.

En Estados Unidos se estima que la enfermedad de Parkinson afecta a un millón y medio de personas. Y, como se mencionó anteriormente, aunque el mal afecta a las personas mayores de 50 años, la enfermedad puede ocurrir antes de los 40 años de edad. Aproximadamente 10% de los casos se consideran de comienzo joven. En España hay unos 60,000 enfermos.

¿Qué tanto se presenta en nuestro país la enfermedad de Alzheimer?

En México no se tienen datos fidedignos al respecto, pero teniendo en cuenta el incremento de la esperanza de vida de la población, parece probable que, en un futuro próximo, la enfermedad de Parkinson se observe cada vez con mayor frecuencia en nuestra sociedad.

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

El contexto de síntomas es muy característico, y para confirmar el diagnóstico se realizan varios tipos de pruebas y exámenes médicos, entre ellos un TAC que suele mostrar lesiones típicas en el mesencéfalo. Se debe tener en cuenta que la osteoporosis puede producir actitudes musculares similares a las del Parkinson. Por lo que el examen de los reflejos osteotendinosos, muy exagerados en el Parkinson, será imprescindible para el diagnóstico.

Aunque no haya pruebas específicas, hay varias maneras de diagnosticar la enfermedad de Parkinson. Normalmente el diagnóstico se basa en un examen neurológico que incluye la evaluación de los síntomas y su severidad. Podría ser necesaria una prueba de drogas antiParkinson si los síntomas fuesen lo suficientemente graves. También, si fuese necesario, podrían hacerse exámenes cerebrales para descartar otras enfermedades que tengan síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson.

¿Existe alguna cura o tratamiento?

Actualmente no existe remedio o cura para el Parkinson, aunque sí existen algunos medicamentos que hacen más leve el problema.

Hasta hace poco tiempo, solía tratarse con fármacos del grupo anticolinérgico, que tiene una acción antiespasmódico muscular. Sin embargo, en la actualidad, habiéndose descubierto que las personas que padecen este mal padecen de un déficit de dopamina en el cerebro, sustancia a la que se atribuye la condición de facilitar los reflejos condicionados, se utilizan medicamentos que ayuden a suplir este deficiencia, entre ellos la Levodopa (llamado también L-dopa) y el Sinemet. Estos medicamentos actúan con resultados positivos en lo que se refiere a los movimientos y a la rigidez muscular; sus efectos sobre los temblores son menores. Con la administración de antihistamínicos se ha logrado mejorar también los temblores.

Con los medicamentos adecuados, ejercicio regular y una alimentación apropiada, el enfermo podrá llevar una vida normal, como mínimo, hasta unos diez años después de la aparición de la enfermedad.

La intervención quirúrgica es un método poco habitual hoy en día para combatir la enfermedad por los considerables riesgos que implica. No obstante, algunos pacientes que han sido operados han registrado una mejoría transitoria, sobre todo en lo relativo a la rigidez y a los temblores.

¿Cuál es el pronóstico?

El Parkinson no tratado a tiempo es incapacitante y lleva a una muerte prematura. Los pacientes tratados mejoran considerablemente, pero la variabilidad de respuesta a los tratamientos es diversa y por ello el pronóstico de cada caso dependerá de la tolerancia a los tratamientos y su eficacia en cada caso.

Los problemas del tratamiento son:

–        Movimientos involuntarios.

–        Nauseas o vómitos.

–        Sequedad de mucosas.

–        Cambios en comportamiento

–        Desorientación o confusión mental.

–        Alucinaciones.

–        Pérdida de funciones mentales.


OTRA DEMENCIA: Pick

La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Se caracteriza por la atrofia lobular, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro y de forma simétrica. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, suele resultar difícil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la distrofia se presenta de forma más generalizada.

Se trata de una demencia progresiva cuyo comienzo se presenta por lo general entre los 50 y los 60 años de edad. La enfermedad se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompañado de apatía, euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales.

Durante la enfermedad, perturbaciones en la personalidad, el comportamiento y la orientación pueden anteceder y ser inicialmente más severas que los defectos de la memoria. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, un diagnóstico definitivo se obtiene generalmente al hacerse la autopsia.

Por otra parte, ya que la parte más afectada del cerebro es la que controla la conducta, esta forma de demencia a menudo va acompañada por cambios notables en la personalidad del enfermo con síntomas de afasia amnésica y apraxia idiomotora.

El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, pero sin la aparición de placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.

Los casos de comienzo más precoz tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones del comportamiento a menudo preceden al deterioro franco de la memoria.

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

La primera fase suele caracterizarse por una falta de iniciativa y pérdida de la memoria reciente, así como la desorientación espacial. En las fases más avanzadas el paciente tiene que ser encamado.

Entre los problemas que en un principio se presentan, están los cambios de personalidad, problemas de conducta (particularmente en lo que se refiere a inhibiciones), lo mismo que problemas de orientación, antes que vengan otro tipo de trastornos más severos relacionados a la memoria.

Al inicio de la enfermedad, el paciente tan sólo presenta comportamientos impropios extraños a su personalidad, como por ejemplo, conductas sexuales inadecuadas. Generalmente no es sino hasta los dos años después del comienzo de la enfermedad que se observa un deterioro en las funciones intelectuales de la persona, que está muy relacionado con las funciones del lóbulo frontal. Los primeros síntomas son: trastornos del lenguaje, el paciente muestra dificultad para encontrar palabras y ecolalia.

Como sintomatología asociada, la persona con la enfermedad de Pick puede manifestar una verdadera depresión o bien una pseudo depresión; presentándose una falta o pérdida de apetito, llanto y tristeza. El paciente puede volverse arisco, arrogante, actuar fuera de tono y, en general, no respetar los convencionalismos sociales.

¿Qué causa la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick se caracteriza por una atrofia de las regiones fronto-temporales. En ellas se encuentran, además, pérdida neuronal, gliosis, y los llamados cuerpos de Pick. La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico.

La causa de la enfermedad de Pick se desconoce. Es más común en varones, especialmente en aquellos que tienen algún familiar de primer grado que la haya sufrido. Es difícil de distinguir de la EA, aunque los estadíos precoces de la enfermedad de Pick están más caracterizados por cambios en el comportamiento y la personalidad, con una relativa conservación de otras funciones cognitivas.

¿A quiénes da o afecta esta enfermedad?

La enfermedad de Pick es una rara enfermedad de la parte frontal del cerebro. Se trata de un mal, difícil de diagnosticar, que afecta a personas cuyas edades fluctúan entre los 40 y 65 años, presentándose más entre pacientes de 50 a 60 años. En algunos casos, sobre todo en las primeras etapas, la enfermedad de Pick afecta los lóbulos temporales más que los frontales.

¿Qué tanto se presenta en nuestro país la enfermedad de Pick?

No se disponen de datos al respecto, pero son muy pocos.

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

Existen varias pautas para el diagnóstico. Por lo general, se requiere la presencia de los siguientes rasgos: demencia progresiva; predominio de rasgos de afectación frontal tales como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas de educación, desinhibición y apatía o inquietud y trastornos de comportamiento que normalmente precedan al claro deterioro de la memoria.

Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son más acentuados que los de los lóbulos temporales o parietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer.

¿Existe alguna cura o tratamiento?

Hasta el momento, por desgracia, no existe ningún tipo de cura para la enfermedad de Pick.

¿Cuál es el pronóstico?

La evolución de esta enfermedad tiene tres etapas: en la primera se produce un progresivo deterioro del juicio y del pensamiento; en la segunda, aparecen síntomas focales como afasia y la apraxia; y, en la tercera, se produce el deterioro general y la muerte.

Por lo general, la duración promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 años; sin embargo, como en el caso de otro tipo de demencias, el pronóstico depende en gran medida del momento en que se detecta el problema y el grado de atención que se brinde a la persona enferma.